重链病-重链病

《重链病》，此词条收录于04/28，仅供参考

      重链病是一种恶性血液病，是罕见的单克隆丙种球蛋白病，属于浆细胞病的一种。依据重链抗原性的不同，重链病分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病、δ-重链病和ε-重链病。 α-重链病在世界各地均有报道，是重链病中最常见的类型，好发于20～30岁的年轻人，仅有5%大于40岁，男性略多于女性。ε-重链病尚未见报道。各型重链病的致病机制均尚不清楚。目前认为，α-重链病与遗传因素及肠道慢性炎症刺激有关；γ-重链病与类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病有关；μ-重链病与B淋巴细胞浆细胞的异常增殖有关。已发现的4种重链病在临床表现上各不相同。通常伴有肝脾肿大，淋巴结肿大和软组织肿瘤。重链病的治疗以化疗为主。预后取决于其进展为淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病的治疗效果。